Debilizm

Przeważająca większość chorych ma hipergammaglobulinemię, niekiedy z monoklonalnym wierzchołkiem. Choroba zwykle rozwija się skrycie, a po ujawnieniu klinicznym ma przebieg bardzo powolny. Mikroskopowo poszerzone bardzo znacznie przegrody międzypęcherzykowe są wypełnione gromadami limfocytów, którym towarzyszą fagocyty jednojądrowe i komórki plazmatyczne. Niekiedy obrazy nasuwają podejrzenie lymphoma. W miarę upływu czasu w przegrodach międzypęcherzykowych pojawiają się zwiększone ilości proteoglikanów i kolagenu. Stale utrzymujący się jednak charakter limfoproliferacyjny zmian skłania licznych patologów do wydzielenia tej odmiany jako osobnej jednostki chorobowej. Włóknienie, niezależnie od charakteru początkowych zmian mikroskopowych, toczy się w przegrodach międzypęcherzykowych oraz w ścianie oskrzelików oddechowych i końcowych. Przebieg tego procesu wiąże się ściśle z charakterem biochemicznym syntetyzowanego kolagenu oraz z komórkami biorącymi udział w tej syntezie. Kolagen znajdujący się w płucach odznacza się znaczną heterogennością. Miąższ części oddechowej płuc zawiera kolagen typu I, III oraz IV. Fibroblasty syntetyzują typ I kolagenu; perycyty naczyń włosowatych  oraz fibromioblasty — typ III kolagenu; komórki nabłonkowe wyściółki pęcherzyków oraz komórki śródbłonka — typ IV. W zwykłych warunkach w przegrodach międzypęcherzykowych przeważa typ IV oraz typ I. Ważną rolę w utrzymaniu należytego bilansu kolagenowego w zrębie łącznotkankowym pęcherzyków płucnych spełniają m. in. fagocyty jednojądrowe, wytwarzające znaczne ilości kolagenaz.