Debilizm

Mając na uwadze fazowość włóknienia i heterogenność syntetyzowanego kolagenu, nie można się dziwić bardzo różnym wynikom usiłowań terapeutycznych, chociażby za pomocą kortykosteroidów. Nie można wyłączyć bowiem różnej podatności komórek syntetyzujących poszczególne typy kolagenu na tę terapię. Stąd dezyderat określania typów kolagenu oraz stosunków ilościowych zachodzących pomiędzy nimi we włóknieniu miąższu płuc. Obraz makroskopowy włóknienia płuc zależy od okresu rozwoju choroby. Początkowe zmiany ogniskowe, dostrzegalne już w badaniu radiologicznym» stopniowo obejmują coraz większe połacie miąższu płucnego. Tkanka płucna staje się coraz bardziej spoista, mniej ukrwiona, o zmniejszonej powietrzności. W daleko zaawansowanej sprawie zwłókniały miąższ ulega obkurczeniu. Może dojść do rozszerzeń małych oskrzeli. Niekiedy na powierzchni przekroju płuca mają wygląd przypominający plaster miodu na skutek poszerzenia torbielowatego licznych oskrzelików. Opłucna trzewna jest zwykle pogrubiała, jama opłucnej z reguły jest jednak wolna. Nie można poza tym wyłączyć możliwości pojawiania się we włókniejącym miąższu płuc jeszcze innych typów biochemicznych kolagenu, które wprawdzie nie zostały wykryte w warunkach fizjologicznych, ale być może charakteryzują pewne określone stany chorobowe połączone z włóknieniem. Przemawiają za tym obserwacje poczynione w pojedynczych jak dotychczas przypadkach włóknienia, w których stwierdzono zdefektowany kolagen, wykazujący nieprawidłową polimeryzację we włókienkach. Są to tzw. śrubowate włókienka kolagenu oraz kolagen włókienkowy o długiej periodyce.